第五节　颅内肿瘤及肿瘤样病变

一、星形细胞瘤

【概述】

星形细胞瘤为神经上皮源性肿瘤中最常见的一类肿瘤，是星形胶质细胞形成的肿瘤，文献报道其约占颅内肿瘤17%，约占神经上皮源性肿瘤的40%。幕上星形细胞瘤可见大脑半球的任何部位，枕叶较少见；小脑的星形细胞瘤多位于小脑半球，也可位于小脑蚓部和脑干，有时可突入第四脑室。幕上星形细胞瘤的高发年龄是20～50岁。该肿瘤中原癌基因C-sis过度表达式PDGF-β链增加，而erb-B1扩增可使EGF（表皮生长因子）受体过度表达，这些改变可能与星形细胞瘤呈肿瘤样生长有关。星形细胞瘤分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级分化良好，恶性程度低，Ⅲ、Ⅳ级分化不良，恶性程度高。

【局部解剖】

侧脑室的前角位于胼胝体膝、尾状核头和透明隔之间。侧脑室的三角区出现，其前内方可见海马伞。屏状核为一薄层灰质，在岛叶与壳之间，分开外囊与最外囊。内囊呈“＞＜”形，其前肢居尾状核和豆状核之间，后肢位于豆状核与背侧丘脑之间，前、后肢的交会处为内囊膝。

第三脑室居两侧背侧丘脑之间，其后方为松果体和大脑大静脉池。此断层是显示基底核区（纹状体-含尾状核和豆状核-壳核和苍白球，屏状核及杏仁核）的最佳断层，壳和尾状核头接近，形如振翼，苍白球居其内侧。于此断面上，可见额盖和顶盖，自前向后表现为三部：前部为额下回后部（Broca区），为运动型语言中枢；中部为中央前、后回，分别为躯体运动中枢和躯体感觉中枢；后部为缘上回，为听感觉性语言中枢。缘上回后方是角回，为视感觉性语言中枢（图2-5-1）。

【临床表现与病理基础】

以癫痫发作、颅内高压、运动和智力障碍的临床症状为主要表现。局灶性或全身性癫痫发作是星形细胞瘤最重要的临床表现，确诊前数年就可以出现；神经功能障碍和颅内高压常常在病变后期出现。脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、椎体系受损症状。

分化良好的星形细胞瘤，为孤立灰色肿块，边界不清楚，无包膜，质软易碎，肿瘤可有囊变，单发或多发，囊内有黄色蛋白性囊液，肿瘤内含分化良好的神经胶质纤维，中度的细胞核多形性改变。肿瘤血管近于成熟。根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤分为纤维型、原浆型、肥大细胞型三种亚型。分化不良的星形细胞瘤，肿瘤呈弥漫浸润生长，形态不规则，有变性、坏死和出血，与脑实质分界不清。约50%及以上肿瘤有囊变。星形细胞瘤细胞密集分布不均，明显异型性，核分裂明显，瘤内小血管增生。肿瘤血管形成不良，血脑屏障结构不完整。预后较差（图2-5-2）。

【影像学表现】

CT表现：CT平扫表现为脑内均匀或不均匀低密度灶，有一定的占位效应和瘤周水肿；Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤水肿多不明显；Ⅲ级、Ⅳ级肿瘤多有水肿，可出现出血或钙化。小脑星形细胞肿瘤多位于小脑半球，可为囊性或实性，多有水肿，可使第四脑室受压移位、闭塞，脑干受压前移，桥小脑池闭塞，幕上脑室系统扩大，形成梗阻性脑积水；CT增强扫描表现：Ⅰ级星形细胞瘤常无强化或有轻度强化，若有强化则提示局部恶变可能；部分Ⅱ级和Ⅲ级星形细胞瘤可呈环状强化，并可有强化的瘤结节；Ⅲ级、Ⅳ级肿瘤，边缘强化明显，形态多不规则或呈花环状，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶翼状强化。

MR表现：MR平扫表现为团状、片状异常病变，发病部位以额顶叶多见，可见于脑实质内任何部位。病变可为均质或存在囊变区，且由于细胞内外水分增多，使得T1WI和T2WI延长，信号多以稍长T1WI、稍长T2WI信号为主的混杂信号，肿瘤恶性程度越高则信号越混杂。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；钙化在T1WI和T2WI上一般均为低信号。T2WI呈不均匀高信号。增强扫描呈斑块状、线条状、花环状或结节状强化，坏死或出血区不强化（图2-5-3）。

【首选检查】

MRI是首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：平扫特征性不明显，多见团状或片状低密度灶，边界不清晰，其内可见囊变区，偏恶性者囊变较多，且不规则。增强后CT良性者强化多为环形，并可见一瘤结节影，表现为“印戒”征。恶性星形细胞瘤多为花环状强化。

MR检查：可通过信号混杂程度对肿瘤细胞分级，Ⅰ级星形细胞瘤信号强度较均匀，瘤周水肿轻微，注射Gd-DTPA后肿瘤部分有轻度强化。Ⅱ～Ⅲ级星形细胞瘤在T1WI呈以低信号为主的混杂信号，间以更低或高信号，体现了瘤内坏死或出血；此外，部分肿瘤内可见出血，肿瘤分界多不清晰，可见瘤周水肿。增强检查多呈现环状强化伴瘤结节强化，如同一枚戒指，称“印戒”征，多见于Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤。

MR在定性及分级方面优于CT，结合MRS及灌注分析可进一步提高对肿瘤的诊断及细节了解，应为本病的首选检查手段。

二、多形性胶质母细胞瘤

【概述】

多形性胶质母细胞瘤（glioblastlma multiforme，GBM）是成人最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，是星形细胞瘤中恶性程度最高的一种类型，约占所有颅内肿瘤的15%～20%。发病的高峰年龄为60岁，30岁以下者少见。男女的发病比例是3∶2。GBM可发生脑的任何部位，常累及一个以上的脑叶，额叶为最常见的受累部位，其次是颞叶。GBM的转移多在中枢神经内部，远处转移少见，由于肿瘤恶性程度高，播散早，发展快而且广泛，具有浸润性，故预后较差，肿瘤对各种治疗预后不良，平均生存期为1年。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

多形性胶质母细胞瘤有多种临床表现，典型临床症状和体征是颅内高压，并且起病1个月就有明显进展。另外还有癫痫和类似脑血管病的症状。

多形性胶质母细胞瘤是具有高度恶性的肿瘤，明显的肿瘤占位效应，瘤组织在脑内呈浸润性生长，因出血和坏死呈多彩状。切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。肿瘤与正常脑组织分界不清，瘤血管丰富，血管内皮细胞增生、肿胀。进而导致血管闭塞和血栓形成，瘤体常因为血管闭塞而出血、坏死，液化坏死腔内还有液体；出血坏死明显，是其区别于间变型星形胶质细胞瘤的特征。GBM组织学形态多变，最突出特征就是多形性，含有多种细胞形态，而且每一种细胞无论从形态、生物活性、转移倾向以及对放射的敏感性都不一样。包括分化不良的纤维型、原浆型、毛细胞型和大圆细胞型。在原肿瘤基础上，可见到瘤细胞肥大，数量明显增加，排列紧密，细胞核肥大，染色质丰富，深染；大小形态不一，可呈圆形、卵圆形、梭形、三角形等。异型性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞（图2-5-4）。

【影像学表现】

CT表现：显示为不规则性的颅内肿块，呈混杂密度，其内坏死和囊变区常表现为低密度区。增强扫描多为环状强化，可有瘤周水肿。

MR表现：T1WI呈混杂信号，伴有不规则区域的坏死和囊变。T2WI囊变、坏死区域呈高信号，其余部分呈混杂信号。T2WI能清楚地显示瘤体内出血、坏死或囊变；由于肿瘤血管丰富，可见肿瘤内部有线状或迂曲的流空信号并可见不同时期（急性期、亚急性期和慢性期）的出血。增强扫描：肿瘤呈明显不均匀强化。MRS和DWI对脑内转移较敏感（图2-5-5）。

【首选检查】

MR是诊断多形性胶质母细胞瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：示肿瘤呈类圆形或不规则形，周围水肿较轻，平扫呈低密度区或伴有高密度出血，强化后不均匀强化。

MR检查：信号特点很好的反映了GBM多形性恶性肿瘤的特点。T1WI呈混杂信号强度，伴有不规则区域的坏死和囊变。T2WI囊变、坏死区域呈高信号，其余部分呈混杂信号。由于肿瘤血供丰富，有时瘤内可见到血管的流空信号并可见各个时期的出血（急性期、亚急性期或慢性期），分别表现为不同的MR信号。肿瘤周边的水种通常非常明显，由于水肿的存在，肿瘤的边界显示常不清楚。FLAIR（水抑制）序列可以较好地区分肿瘤与水肿的范围。增强扫描，肿瘤呈明显不均匀异常对比增强。有研究显示DWI对脑内转移灶可较敏感。

三、弥漫性星形细胞瘤

【概述】

弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma）不是单指一种肿瘤，而是Ⅱ～Ⅳ级星形细胞瘤共同特征的统称，其好发于年轻人，可发生在中枢神经系统的任何部位，但以幕上多见。成人好发于大脑半球（幕上），儿童常发生于脑干。小脑半球是弥漫性星形细胞瘤罕见的发病部位，但成人一旦发生小脑星形细胞瘤多应考虑浸润性。此类肿瘤倾向于从低度恶性向高度恶性过渡的形式，故治疗效果不佳，预后较差。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

无典型特征性，癫痫是最常见的临床症状，肿瘤发展到一定程度后，出现神经系统症状，如头痛、头晕、癫痫、精神改变，高颅压等。

1993年WHO关于脑肿瘤的分类中，Ⅱ～Ⅳ级星形细胞瘤均被归类为原纤维性星形细胞瘤，包括Ⅱ级的良性星形细胞瘤，Ⅲ级的间变型星形细胞瘤，也称为恶性星形细胞瘤，和Ⅳ级的多形性胶质母细胞瘤。2007年新的WHO分类中将弥漫性星形细胞瘤划分为WHOⅡ级，同时指出用低级别弥漫性星形细胞瘤这一名称可能更恰当。镜下见肿瘤细胞高度分化，在脑组织中弥漫性、浸润性生长且无明显边界，根据细胞内存在的优势细胞，可分为纤维型、肥胖细胞型和原浆型，其典型病理表现为细胞密度中等增加，有时可见核异形，通常没有核分裂象，无坏死及微血管增生（图2-5-6）。

【影像学表现】

X线表现：早期无异常，晚期可见颅内压升高征象，有时可显示病灶内的钙化，多呈小点状，钙化的发生率在10%～20%。

CT表现：CT扫描显示肿瘤为均匀等密度或低密度，或等、低混合密度，部分肿瘤CT扫描表现为均匀等密度，可通过间接征象局部脑肿大，脑室受压等诊断，少数肿瘤可见点状或斑片状钙化，钙化多见于儿童，CT扫描对肿瘤内钙化敏感。增强扫描多无强化，少数略有强化。

MR表现：有明确肿块时，肿块呈T1WI低信号，T2WI高信号，灶周水肿较轻或无灶周水肿，注射对比剂一般无强化；当原纤维性星形细胞瘤完全无明确肿块形成时，特别在分化较好的Ⅱ级星形细胞瘤，诊断较为困难，病原体变仅表现为以双侧白质为主的弥漫异常信号，T1WI常不易发现信号异常，T2WI可再现为广泛的，边界不清的高信号，无明确灶周水肿，无局部占位效应，亦无明确增强，但仔细观察可见脑实质略显肿胀，脑沟、裂、池及脑室变浅或变小。MRS可见NAA峰显著降低，Cho显著升高，Cr峰中等度降低，Cho/Cr值通常大于2（图2-5-7）。

【首选检查】

MRI是诊断弥漫性星形细胞瘤的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

在原纤维性星形细胞瘤中，只要有肿块形成，诊断都较容易，Ⅱ级星形细胞瘤可见边界欠清晰的占位性病变，肿块呈T1WI低信号，T2WI高信号，灶周水肿较轻或无灶周水肿，注射对比剂一般无强化；Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤则肿块信号较混杂，可出现坏死及出血等信号改变，占位效应、灶周水肿及增强都较明显。与CT检查比较显示病变范围大，易于检出并区分水肿与肿瘤边界，但显示肿瘤内钙化不及CT。

MR是诊断本病的主要手段。若发生肿瘤内钙化时，CT检查优于MR检查，可联合两个检查诊断。

四、少突胶质细胞瘤

【概述】

少突胶质细胞瘤（oligodendrolioma）起源于少突胶质细胞，多发生在大脑半球皮层，以额叶最常见，约占颅内肿瘤的1%～5%，男性多于女性，高峰年龄30～40岁。肿瘤大多呈弥漫浸润、细胞分化良好，大约60%以上的少突胶质细胞瘤伴有19q和1p染色体臂的等位基因消失。少突胶质细胞瘤良恶性分级为WHOⅡ级，与正常组织界限明显，其治疗以手术切除为主，放射治疗为辅，预后不佳。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

大部分生长缓慢，病程很长，癫痫为本病最常见首发症状。颅内高压见于约半数的患者，出现较晚。少数患者出现局灶性神经系统功能障碍和认知或心理改变。

肿瘤质地较软，呈灰红色，位于白质和邻近的皮质，境界较清楚，有时可见假包膜，并可累及软脑膜。囊性变、出血和钙化颇为常见，囊变区周围多呈胶冻状。镜下，瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列，胞核居中着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。间质富有血管，偶见出血，有不同程度的内皮细胞增生。约有20%病例可出现瘤细胞钙化且多沿血管壁分布（图2-5-8）。

【影像学表现】

脑血管造影：X线脑血管造影检查显示为无血管或者少血管的占位性病变，其周围可见正常脑血管延伸或者包绕病灶的征象，无肿瘤染色和新生肿瘤血管。

X线表现：约20%靠近皮质区缓慢增长的少突胶质细胞瘤可见颅骨局限性弧形压迹，当病变累及软脑膜时，可见类似脑膜瘤的改变。等密度肿瘤，有时钙化较小的肿瘤，因占位效应轻，也容易误诊为其他病变。

CT表现：表现为额叶肿块，边界多清晰，占位效应不明显，病变为可见条片状钙化是其特征性表现，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性（图2-5-9、图2-5-10）。

MR表现：MRI平扫在T1WI为低信号。边界多较清晰，瘤周水肿轻，占位效应轻。T2WI肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2WI也为低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。增强少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化，发生在脑室内的少突胶质细胞瘤多有较明显的强化（图2-5-11、图2-5-12）。

【首选检查】

CT是目前诊断少突胶质细胞瘤的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑梗死”。

【检查方法分析比较】

CT检查：CT平扫有70%有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。但由于瘤周水肿轻，占位效应轻，增强扫描无显著强化，但单纯CT扫描容易漏诊无钙化的少突胶质细胞瘤，需结合MR检查协同诊断。

MR检查：具有少突胶质细胞瘤特征性条带状、斑片状钙化，且发生在脑室内的少突胶质细胞瘤多有较明显的强化。病变多可见条片状钙化是其特征性表现。可用于鉴别诊断本病。

CT较易诊断本病，应作为首选检查。

五、脉络丛乳头状瘤

【概述】

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是指起源于脉络膜丛上皮组织的良性脑室内肿瘤，生长缓慢，较少发生恶变，其良恶性分级为WHOⅠ级，而非典型脉络丛乳头状瘤为WHOⅡ级。脉络丛乳头状瘤确切发生机制尚不清楚，临床研究表明，有些家族性疾病，例如Aicardi综合征，von Hippel-Lindau病等可并发脉络膜丛乳头状瘤。CPP发生于有脉络膜丛生长的地方，其好发部位依次为肿瘤好发与侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），少数（10%以下）可以发生在三脑室或脑桥小脑角池。儿童好发与侧脑室三角区，成人好发与第四脑室。该肿瘤好发于10岁以内的儿童。约占脑肿瘤的1%（占儿童脑肿瘤的2%～5%），生长慢，通过手术切除可以治愈，预后佳，其5年生存率高达100%。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

脉络丛乳头状瘤表现为颅内压增高和局限性神经系统损害两大类。易产生脑积水症状，包括脑脊液吸收障碍或分泌过多引起的交通性脑积水以及位于第四脑室的肿瘤直接梗阻引起的梗阻性脑积水，其最常见的临床表现是颅内压增高，在小儿表现为头围增大，无明显定位体征，较大儿童及成人则出现恶心、呕吐及视盘水肿。肉眼观：肿瘤呈局限性菜花状或圆形生长，与脑室壁相连，界限清楚，一般体积不大，呈红褐色或粉色，表面不光滑，质硬，肿瘤血供丰富，瘤内可见出血，瘤体大时，可见囊变及广泛钙化。镜下：乳头状瘤基本结构似正常脉络丛组织形态，肿瘤细胞呈立方或柱状上皮形态，常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成许多分支状乳头状结构。乳头中心有丰富的血管，乳头轴心有球形的钙质沉着，称为钙化小体。核为卵圆形，位于细胞基底部。细胞表面可见纤毛。胞浆内无成鞭毛小体。上皮细胞一般分化良好，排列规则，无浸润现象（图2-5-13）。

【影像学表现】

X线表现：患者头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。

CT表现：肿瘤在CT平扫时脑室明显增大，内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。

MR表现：在T1WI中呈低信号，较脑实质信号低，但较脑脊液信号高；T2WI中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血、钙化与血管流空影；FLAIR像中由于脑脊液渗出导致高亮的室周信号；T1WI增强影像中由于肿瘤有显著的均匀强化，囊变和小的局灶性坏死也可清晰表现（图2-5-14）。

【首选检查】

MRI是目前诊断此病的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

MR检查：肿瘤检查时通常较大，位于脑室内，有分叶，但边缘清楚，T1WI一般为等信号，T2WI为等信号或稍高信号，肿瘤内部有时可见脑脊液混杂其中，而导致信号不均匀，肿瘤有时可合并出血而表现出亚急性或陈旧性出血信号。注射对比剂后肿瘤呈明显增强。MR是诊断脉络丛乳头状瘤的主要技术手段。

六、室管膜瘤

【概述】

室管膜瘤（ependymoma）是指起源于室管膜或大脑实质内胚胎性室管膜残余部分的良性肿瘤，约占脑内原发性肿瘤的2%～8%，占小儿颅后窝肿瘤的15%，位居小儿脑内肿瘤的第三位。多见于第四脑室，其次为侧脑室，第三脑室和导水管，极少数位于脑组织。脊髓病变多发生于脊髓中央管。室管膜瘤在各个年龄段均可发病，其在儿童的发病率是成人的4～6倍，第一个发病高峰在1～5岁，幕下室管膜瘤多见，第二个发病高峰在30～40岁，多见于脊髓，幕上室管膜瘤可累及儿童和成人。发病率男女均等。研究发现，染色体异常和基因畸变（第22对染色体的异常丧失，以及第7对染色体3倍体、第21对单倍体、肿瘤抑制基因p22异常等）对肿瘤形成过程有重要作用。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

室管膜瘤的症状与其发生部位有关，发生脑室内或其附近的肿瘤易产生梗阻性脑积水，幼儿可有头围增大，恶心、呕吐、头昏等颅内压增高症状，小脑受累者可出现共济失调、眼球震颤等，大脑半球受累者可出现癫痫、偏瘫等临床表现，脊髓室管膜瘤可出现运动和感觉障碍。室管膜瘤患者的10年存活率在45%左右，肿瘤的复发是患者死亡的主要原因。室管膜瘤多为膨胀性缓慢生长，质软，切面呈灰红色，边界清楚，有包膜，外观似球形、分叶状或乳头状，肿瘤多在脑室内生长，较少发生出血、坏死或囊变。其突出特征为“具有弹性的室管膜瘤”，即肿瘤充满整个第四脑室，并通过Luschka孔和Magendie孔沿着蛛网膜下腔在脑干周围生长。镜下，瘤细胞大小形态一致，排列紧密，瘤细胞可环绕排列呈腺管状，与室管膜腔相似，称为菊形团形成，是室管膜瘤的确凿诊断证据，或瘤细胞环绕血管排列形成假菊形团结构，瘤细胞有细长的胞浆突起与血管壁相连。细胞中有神经胶质纤维，以特殊染色（PTAH）在个别细胞的腔面或胞核旁可见纤毛体，后者与纤毛运动有关，是室管膜细胞的特征性结构。肿瘤内可见细小颗粒状钙化及小血管的支柱小梁。常见组织学类型有3种，乳头型和黏液乳头型、上皮型和多细胞型（图2-5-15）。

【影像学表现】

CT表现：多位于脑室系统内，以第四脑室多见。平扫中肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块，肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。肿瘤常有囊性病变，增强扫描肿瘤呈中等强化。发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

MR表现：实性成分的室管膜瘤典型MR表现为等或长T1WI、长T2WI异常信号，囊变部分的室管膜瘤T1WI信号较脑脊液稍高，T2WI呈明显的高信号。肿瘤内部可因为囊变、钙化和肿瘤血管的存在使信号变得不均匀。注射对比剂后，肿瘤常表现为不均匀的异常对比增强。患者大多数以癫痫为首发症状，发病高峰年龄为1～5岁。肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，钙化及囊变多见。在T1WI上为低信号或者等信号，T2WI为高信号，肿瘤血管为低信号。肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不强化（图2-5-16）。

【首选检查】

MRI是目前诊断室管膜瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：CT扫描可见等或混杂密度的较大肿块，内有较大囊变和（或）血管条状、点状钙化，研究表明约有50%肿瘤伴沙粒状钙化。增强扫描实性部分呈中度或明显不均匀强化，囊变一般无强化。可鉴别于其他疾病。

MR检查：可更好的显示肿瘤的形态、部位及病变范围，MR信号改变与囊变、钙化和实性部分组成相关，肿瘤较大而周围水肿轻或无水肿，DWI肿块实性部分呈等及稍高信号，增强扫描实性部分强化明显，并可对肿瘤进行分级。MR检查较CT检查特异性好，准确率高，可作为本病的首选检查手段。

七、脑 膜 瘤

【概述】

脑膜瘤（meningioma）属脑膜内皮细胞肿瘤，多起源于脑膜或脑膜间隙的衍生物，是中枢神经系统的常见原发肿瘤之一，脑膜瘤好发于中老年人，以40～70岁发病率最高，女性发病率高于男性，两者比值约3∶2。凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、溴沟、小脑脑桥角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。第22对染色体异常在脑膜瘤的病因学中起重要作用，脑膜瘤绝大多数为良性，手术切除治疗效果较好。统计资料表明：良性脑膜瘤术后5年复发率仅为3%，但非典型性脑膜瘤为38%，恶性脑膜瘤则为78%。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

脑膜瘤生长缓慢，产生的症状是由于肿瘤对邻近脑组织、脑神经的压迫及瘤体影响脑部血液回流或阻碍脑脊液循环与吸收而出现颅内压增高。肿瘤体积大，症状却轻微。良性肿瘤可长期不出现症状，但体检可发现患者有视神经盘水肿，或继发视神经盘萎缩，当肿瘤增大时可出现颅内压增高的临床症状，如头痛、呕吐等。脑膜瘤主要对脑组织产生压迫，并不浸润脑组织。根据发生部位的不同，肿瘤压迫脑功能区产生相应的功能改变的临床症状，如癫痫、颅神经刺激症状等。

脑膜瘤多为良性，肿瘤的形状与生长部位有关，多数为球状或马鞍状，少数为扁平状。多数有包膜，瘤表面光滑或呈结节状，常有血管盘曲。瘤质地坚韧，有时有钙化、骨化使肿瘤有沙粒感，有些含大量脂质呈淡黄色，少数有囊变。肿瘤多呈灰白色，少数有出血或坏死灶，瘤质变软，色暗红，可呈鱼肉状。脑膜瘤血供极丰富，多由颈外和颈内动脉双重供血。少数肿瘤呈浸润性生长，可侵入颅骨和硬脑膜，严重者可侵犯头皮或颞肌。脑膜瘤的组织学形态有多种表现。但是各种类型都基本上或多或少有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈旋涡状或同心圆状，在同心圆的中部，容易发生透明样变性或钙化，形成所谓砂粒体。分为脑膜内皮型、纤维型、过渡型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、透明细胞型、淋巴浆细胞丰富型、脊索样型、非典型和恶性脑膜瘤等（图2-5-17）。

【影像学表现】

CT表现：肿瘤呈圆形或分叶状，以宽基底靠近颅骨或硬脑膜。脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变，有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化，很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切，可有颅骨增厚、破坏或变薄等颅外肿瘤的征象，60%的脑膜瘤有瘤周水肿。静脉注射造影剂后，脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强，肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为40～50Hu或更多。

MR表现：水肿为长T1WI、长T2WI信号。钙化在MRI上呈低信号，因肿瘤血管丰富，其内尚可见流空血管影。脑膜瘤在T1WI上多数呈等信号，少数为低信号。在T2WI上可表现为高信号、等信号或者低信号。肿瘤内部信号不均匀，与肿瘤血管、钙化、囊变和瘤内纤维分隔有关。T1WI上，脑膜瘤周围可见低信号环，介于肿瘤与水肿之间，成为肿瘤包膜。静脉注射Gd-DPPA后，脑膜瘤有显著而均匀的增强（图2-5-18）。

【首选检查】

MRI是诊断脑膜瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：平扫大部分为高密度，少数为等密度，密度均匀，边界清楚。大部分肿瘤有轻度瘤周水肿。瘤内钙化占10%～20%，出血、坏死和囊性变少见。增强呈均匀一致的显著强化，边界锐利。可有白质塌陷，颅骨增厚，破坏或变薄等脑外肿瘤的征象。脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长，常规横断面CT扫描不易发现，而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。

MR检查：脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强，叫硬膜鼠尾征，具有特征性。脑膜瘤侵及颅骨时，其三层结构消失，原规整弧形的骨结构变得不规则。脑膜瘤与水肿之间可见低信号环，它是由肿瘤周围的小血管及纤维组织构成的包膜，以T1WI明显。注射造影剂后肿瘤出现明显均匀强化。

MR平扫及增强检查可以更好地显示病灶细节与变化，是脑膜瘤的首选检查手段。

八、髓母细胞瘤

【概述】

髓母细胞瘤是一种好发于儿童的恶性侵袭性胚胎性胶质瘤，由Bailey和Cushing命名，其发生率占儿童颅内肿瘤的25%，发病年龄70%为16岁以下，发病高峰为7岁，偶见于成人。至少75%的儿童起源于小脑蚓部并突入第4脑室，随年龄增长小脑半球受累逐渐增多。髓母细胞瘤恶性程度高，易随脑脊液播散转移，预后差，为WHOⅣ级。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

最常见的临床表现为颅内压增高，表现为头痛、呕吐、视神经盘水肿，其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。小脑受侵表现为步态不稳、共济失调、眼球震颤等。其他可出现面瘫、强迫头位、头颅增大及破壶音（MeCewen征）、锥体束征、呛咳、小脑危象、蛛网膜下腔出血等症状。肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位。本瘤来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。肉眼观肿瘤呈鱼肉状，色灰红，界限比较清楚，呈浸润性生长，质地较脆，无包膜，可见坏死和出血，有钙化或囊变者罕见。镜下：可表现为没有间质的一致性细胞区；纤维组织丰富区。肿瘤细胞体积小，胞浆极少，大多呈裸核细胞，胞核染色很深，核分裂象多见。细胞非常丰富，排列密集，分布不均，没有一定方向，少数可呈菊花形结构。可见单个瘤细胞坏死，很少见到大片坏死和出血病灶。肿瘤发生在小脑半球内，由于细胞间含有很多网状纤维，称之为“促纤维增生性髓母细胞瘤”（图2-5-19）。

【影像学表现】

X线表现：大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等表现，肿瘤发生钙化者极罕见。

CT表现：CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚，囊变、钙化、出血较少见。增强检查呈均匀一致强化，密度上升和下降都较快。病灶中有小坏死灶时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室膜下移时可在脑室周边出现完全或不完全稍高密度影像，呈带状，有明显强化。

MR表现：实质部分表现为长T1WI和长T2WI，信号强度上的特点不突出，Gd-DTPA增强扫描中肿瘤的实质部分呈显著增强，对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查，MRI矢状位或冠状扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强（图2-5-20）。

【首选检查】

MRI是诊断髓母细胞瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清楚，累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。较特征性的表现是肿瘤的部位，CT表现为颅后窝中线处圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带，10%～15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。

MR检查：可发现位于小脑中线或偏向一侧的实性肿块，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。如未发生囊变或坏死，信号强度均匀；如发生囊变或坏死，在肿瘤内部可见较肿瘤更长T1WI、更长T2WI的囊变或坏死区。如作Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分呈显著异常增强而囊变或坏死部分通常不显示异常增强，可作为本病的鉴别诊断。

MRI在诊断髓母细胞瘤方面具有重要价值，应作为首选检查。

九、生殖细胞瘤

【概述】

生殖细胞瘤（germinoma）是起源于发育过程中的原始生殖细胞的残余组织的一类肿瘤，多见于性腺，好发于松果体区和鞍区，尤以松果体区常见。男性发病率高于女性，主要累及20岁以下患者，可分为6岁以下和10～20岁两个发病高峰年龄段。生殖细胞瘤属重度恶性肿瘤，对放、化疗均十分敏感。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

临床表现与肿瘤发生部位有关，好发于松果体区与鞍上区，也可见于基底核和丘脑区。发生于松果体区者，出现两眼上视不能、动眼神经核麻痹、瞳孔反射改变、小脑受侵等神经系统症状，性早熟、垂体功能不足、尿崩症等内分泌系统症状以及颅内压增高症状。发生于鞍上区者，会出现视交叉、中脑和下丘脑损害及垂体功能障碍症状。位于松果体区的生殖细胞瘤多为实性，境界清楚，质脆易出血、坏死和囊变区肿瘤可侵蚀邻近脑组织。位于下丘脑的肿瘤呈弥漫性浸润性生长，外观似胶质瘤，而侵犯基底节或丘脑的肿瘤内部常见囊变或钙化。生殖细胞瘤可以沿脑脊液通路播散，并经常向前突入三脑室后部，或累及周围结构（图2-5-21）。

【影像学表现】

CT表现：平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但边界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。增强扫描呈中等至明显的均匀强化。室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。

MR表现：T1WI为稍低信号或等信号，T2WI常呈等信号或高信号，周围水肿不明显，肿瘤对第三脑室后部的压迫常导致慕上脑积水。增强后呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。MRA可见大脑内静脉或大脑大静脉受压上移（图2-5-22）。

【首选检查】

MRI是诊断生殖细胞瘤的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：生殖细胞瘤常有钙化，CT可显示松果体区分叶状的较高密度肿块，内部可见钙化，增强扫描后呈明显的不均匀强化。肿瘤较大时，可致第三脑室前移甚至双侧侧脑室脑积水。室管膜下转移者，可见线状或结节状高密度影。

MR检查：利用MRI任意方向扫描的特点，可以同时显示松果体区和鞍上区的多发病灶，这是MRI优于CT的一个方面，另外MRI可显示较小的下丘脑病变，所以MRI应作为首选检查。

十、血管母细胞瘤

【概述】

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是一种血管源性的良性肿瘤，分为囊性和实性两种，可能来源于原生的血管内胚层或造血干细胞，具体的组织学来源有待于进一步明确，其生长缓慢，富含血管。血管母细胞瘤是成人后颅凹较常见的脑内肿瘤，好发于小脑、脑干和脊髓，儿童少见。绝大多数的血管母细胞瘤是孤立病灶，血管母细胞瘤与常染色体显性疾病von Hippel-Lindau综合征关系密切。良恶性分级为WHOⅠ级，目前手术是治疗血管母细胞瘤的首选治疗方法。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

临床症状与生长部位和病理特点有关。实性肿瘤生长缓慢，病程较长，囊性者病程较短，囊肿形成较快或囊内出血，可呈急性发病，常见症状为颅内压增高。小脑肿瘤表现为眼球震颤、共济失调等症状。幕上肿瘤根据部位不同有偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫样发作等。脊髓肿瘤出现相应节段的疼痛、感觉运动障碍等。

血管母细胞瘤约80%为囊性，伴有血管丰富的囊壁结节，肿瘤由密集不成熟的血管组织构成，主要是类似毛细血管的纤细血管。瘤内可见出血和坏死，肿瘤血供丰富，实质性肿瘤较囊性血管更丰富，肿瘤表面常有供血动脉及粗大的静脉，外观似动静脉畸形。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两部分组成。血管大部分为毛细血管网，部分为大的海绵状血管网，管壁为一层内皮细胞。血管内为网状内皮细胞，可产生大量网状纤维环绕血管。肿瘤细胞吞噬类脂质，又含有丰富的网状纤维，是血管母细胞瘤的特征，因此有“血管网状细胞瘤”之称（图2-5-23）。

【影像学表现】

X线表现：大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等表现。肿瘤发生钙化者及罕见。

CT表现：常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清楚。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚，囊变、钙化、出血较少见。增强检查呈均匀一致强化，密度上升和下降都较快。病灶中有小坏死灶时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。当出现脑室膜下移时可在脑室周边出现完全或不完全稍高密度影像，呈带状，有明显强化（图2-5-24）。

MR表现：囊性成分在T1WI呈低信号，T2WI呈明显的高信号，其信号强度高于脑脊液。囊壁的结节T1WI表现为低信号，T2WI可以呈高信号或等信号。增强扫描囊壁结节呈明显强化。实质型肿瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，如合并出血，T1WI为高信号。增强扫描，肿瘤呈明显均匀或环行异常对比增加。肿瘤内有时可见血管流空现象（图2-5-25）。

【首选检查】

MRI是诊断血管母细胞瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

MR检查较CT具有更高的组织分辨率，MR检查可见血管母细胞瘤实质部分表现为长T1WI和长T2WI，信号强度上的特点不突出，Gd-DTPA增强扫描肿瘤的实质部分呈显著增强，对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查，MRI矢状位或冠状扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强MR平扫及增强检查，是诊断血管母细胞瘤的首选检查手段。

十一、听神经瘤

【概述】

听神经瘤（acoustic schwannoma）又称听神经鞘瘤，源于Schwann细胞，大多位于听神经的前庭支，少数来源于耳蜗支，以后沿着神经向阻力较小的内听道外桥小脑角区生长，其是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占80%～90%。肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜的是良性肿瘤，为 WHOⅠ级肿瘤。听神经瘤在内听道内生长仅引起内听道的扩大，以后随着肿瘤向桥小脑角池生长，可以引起脑干及小脑半球的受压移位，产生阻塞性脑积水，其通常单独发生。绝大多数的听神经瘤发生在30～60岁，儿童单发性听神经瘤少见，男女发病的比例约为1.5～2∶1。

【局部解剖】

听神经位于颞骨之内，自延髓延伸至内听道，与面神经位于在相同的位置（图2-5-26）。

【临床表现与病理基础】

听神经瘤有完整的包膜，质地较硬，外形呈圆形、卵圆形后分叶状，实质部分的颜色根据肿瘤的血供和脂肪变性存在与否而不同。在组织学上，听神经瘤有两种不同的组织形态，即囊状型Antoni A型和网状型Antoni B型。Antoni A型组织细胞细长呈梭形，细胞排列紧密，极具特征性的是肿瘤细胞核以其长轴方向呈旋涡状或似栅栏状排列，栅栏状结构之间是肿瘤细胞胞质构成的粉染无核区；Antoni B型组织细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，常以蜂窝状为特点。细胞间有较多的液体聚集并包绕成小囊，囊变区域可大可小，有时可见含铁血黄素沉着（图2-5-27）。

【影像学表现】

X线表现：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收，严重破坏者内耳道结构消失，形成骨缺损，肿瘤钙化较少见。

CT表现：瘤体居岩骨后缘，以内耳道为中心，多数与岩骨相交呈锐角，伴内听道扩张。肿瘤多为类圆形等密度或低密度肿块，少数呈高密度影像，增强效应明显。肿瘤增大可压迫脑干和小脑，使其变形移位，压迫第四脑室，形成梗阻性脑积水。

MR表现：肿瘤在T1WI像上呈稍低或等信号，在T2WI像上呈高信号，常有囊变，少数情况下肿瘤内伴出血，与囊液的交界处形成液平面。注射造影剂后肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化（图2-5-28）。

【首选检查】

MRI是诊断听神经瘤的首选检查方法，常规检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

为更好显示神经的走行及神经是否受压迫，可以采用以下序列：①Axi-3D-FSPGR：TE Min，Prep time 450ms；Flip angle：15°；FOV：24cm×24cm；层 厚：1.2mm，；Loc per slab 120。②3D-BRAVO：TE：Min；Prep time：300ms；Flip angle：15°；FOV：24cm×24cm；层厚：1.2mm；Loc per slab 120。③3D-FIESTA：TE：Min；Flip angle：60°；FOV：16cm×16cm；层厚：0mm；Loc per slab 20。扫描后进行最大强度投影重建（MIP）和多平面重建（MPR）。

【检查方法分析比较】

CT检查：可以发现桥小脑角区等或稍高密度的肿块，钙化及出血不常见。增强扫描可以明显的增强。

MR检查：在MR影像上，听神经瘤的信号特点与肿瘤的内部结构有关，实性部分一般呈等信号后稍低T1WI信号、高T2WI信号，囊性部分呈明显的低T1WI信号、更高T2WI信号，增强扫描肿瘤呈明显的不均匀异常对比增强。

十二、三叉神经瘤

【概述】

三叉神经瘤是一种起源于三叉神经鞘膜的神经膜细胞的颅内肿瘤，占颅内神经瘤的2%～5%。肿瘤可位于中颅凹三叉神经半月神经节、后颅凹三叉神经后根或骑跨于中、后颅凹交界处，三叉神经生长缓慢，病程较长，可达10年以上，为脑外良性肿瘤，肿瘤常见于35～60岁，女性发病率是男性的两倍。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

发病早期出现异常面部阵发性疼痛或麻木，逐渐发生咀嚼肌无力甚至萎缩，由于三叉神经的颅内段很长，因此根据三叉神经鞘瘤所在的位置不同可有多种不同的临床表现。发生在半月节的神经瘤可出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出及幻嗅、幻味、癫痫等症状；发生在后颅凹则引起颅内压增高症状；骑跨于中、后颅凹之间可引起对侧偏瘫、颅内压增高及小脑受累的表现。三叉神经瘤起源于施万细胞，肿瘤易发生坏死而呈囊变，三叉神经鞘瘤的病理表现与听神经瘤大致相同。50%源于三叉神经膝状神经节，50%起源于颅中窝，其中25%起自三叉神经根神经节，属于硬膜内肿瘤，另25%累及中颅后窝，属于硬膜外肿瘤。三叉神经鞘瘤的病理基础学改变与听神经瘤大致相同（图2-5-29）。

【影像学表现】

CT表现：颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物，呈等密度或低密度，瘤体周围一般无脑水肿。瘤体小者可无占位效应，颅中窝内较大者可压迫鞍上池；颅后窝较大者可压迫第四脑室；骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状，为三叉神经瘤特征性表现。肿瘤有强化，较小的实性者呈均一强化，囊性变者呈环状强化。颞骨岩部尖端破坏。

MR表现：肿物常跨越中后颅窝，典型者呈哑铃状。中颅窝三叉神经瘤压迫鞍上池与海绵窦，后颅窝三叉神经瘤压迫桥小脑角与第四脑室。肿瘤T1WI为低或等信号，T2WI为高或等信号，增强后多数明显均一强化，少数囊变者环形强化，病灶周围一般无水肿（图2-5-30）。

【首选检查】

MRI是诊断三叉神经瘤的首选检查方法，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。其特殊扫描序列同听神经瘤。

【检查方法分析比较】

MR检查：三叉神经鞘瘤的MR信号特点与听神经瘤基本相同。由于三叉神经特有的解剖位置，诊断一般不困难。小的三叉神经鞘瘤呈圆形或卵圆形，如发生在三叉神经节，可以使桥前池变形，T1WI信号比脑脊液信号高，T2WI比脑脊液信号低，37%的神经鞘瘤可见瘤周水肿。注射GD-DTPA后，肿瘤呈明显的异常对比增强。

MRI是诊断三叉神经鞘瘤的主要技术手段，沿三叉神经走行是其主要特点。

十三、垂 体 瘤

【概述】

垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，按肿瘤的大小分为垂体大腺瘤（直径大于10mm）和垂体微腺瘤（直径等于或小于10mm）。垂体瘤通常是由于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞细胞的异常结节性增生导致的，发病高峰年龄40～50岁，男性发病率高于女性。垂体瘤的发病机制尚未完全清楚。

【局部解剖】

垂体可分为腺垂体和神经垂体两大部分。神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗连于下丘脑，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体上（图2-5-31）。

【临床表现与病理基础】

垂体瘤的临床表现如下：内分泌功能紊乱，有分泌功能的垂体腺瘤表现为某种激素内分泌增多，无分泌功能的垂体瘤通常较大，使垂体正常结构受压而萎缩，可出现促激素减少和相应的靶腺功能减退的表现；神经功能障碍，与肿瘤大小及生长方向有关，有头痛，视神经受压症状及鞍外邻近结构受压等临床症状。无分泌功能腺瘤神经症状较明显，分泌型腺瘤临床不产生或有轻微的神经症状。

绝大多数垂体瘤呈球形或卵圆形，呈膨胀性生长，表面光滑有完整假包膜，较大的腺瘤易出血、坏死或囊变镜下，肿瘤失去了正常组织结构特点，瘤细胞核圆或卵圆形，有小的核仁，多数腺瘤由单一细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成，瘤细胞排列成片块、条索状、巢状、腺样或乳头状，有的瘤细胞可有异型性或核分裂，瘤细胞巢间为血管丰富的纤细间质（图2-5-32）。

【影像学表现】

X线表现：正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏。

CT表现：垂体微腺瘤：直径≤10mm，并局限于鞍内的垂体腺瘤。垂体高度异常；垂体内的密度发生改变，快速注射对比剂后立即扫描肿瘤为低密度，延迟扫描等密度或高密度，肿瘤由于液化、坏死、纤维化也可出现低密度；垂体上缘膨出；冠状位上可以观察垂体柄发生偏移或变短；冠状位薄层扫描鞍区底部骨质变薄、凹陷或侵蚀。

垂体大腺瘤：直径＞10mm的垂体腺瘤。肿瘤呈圆形或分叶状，大多数为等密度也可为稍高密度，钙化较少见，常见于放疗后。增强扫描，多数呈明显均匀强化，坏死、液化区不强化。肿瘤向鞍旁生长，可将颈内动脉向外推移甚至包裹，偶尔引起颈内动脉的闭塞。

MR表现：垂体微腺瘤T1WI上低信号，多位于垂体一侧，伴出血时高信号。PRL腺瘤边界清楚，GH和ACTH腺瘤边界多不清楚，T2WI高信号或者等信号，垂体高低增加，上缘膨出和垂体柄偏斜。注射Gd-DTPA后，肿瘤信号早期低于垂体，后期高于垂体。垂体大腺瘤T1WI和T2WI显示肿瘤向鞍上生长，冠状面上因鞍隔束缚呈葫芦状，此征象称为“束腰征”。肿瘤内出现坏死囊变时，T1WI信号稍高于脑脊液，出血时表现为高信号（图2-5-33）。

【首选检查】

垂体瘤的首选检查方法为MRI，其扫描序列及参数如下：

脑垂体MRI患者的体位和线圈选择与颅脑MRI相同，常规扫描抑脂的Sag SE T1WI及Cor SE T1WI、增强Sag SE T1WI、Cor SE T1WI。扫描参数：①Sag SE T1WI：CS；NPW（无相位卷褶技术）；TR/TE：440/min full；FOV：20cm×20cm；层 厚/层间 距：3mm/1mm；矩阵：256×192；激励次数：2～4NEX；由左至右共扫描11层。②Cor SE T1WI：TR/TE：560/min full；FOV：20cm×15cm；层厚/层间距：2～4mm/0～1mm；矩阵：256×192；激励次数：2～4NEX；由后至前共扫描6～8层。疑垂体微腺瘤者尽量薄层扫描，垂体巨大肿瘤者层厚和间距可适当加大。③Cor FSE T2WI：TR/TE：2800ms/105ms；ETL：8～16；FOV：20cm×15cm；层厚/层间距：2～4mm/0～1mm；矩阵：256×256；激励次数：2～4NEX；空间预饱和方向：SI；Sat：F。此序列仅用于鉴别诊断。④增强后Cor SE T1WI，Sag SE T1WI序列参数及扫描线位置与平扫Cor SE T1WI，Sag SE T1WI完全一致，需要强调的是必须在注射造影剂前做好预扫描，显示微腺瘤时造影剂为半剂量，注射后立即进床扫描；增强后Sag SE T1WI序列参数与增强前矢状位相同。

【检查方法分析比较】

X线检查：X线诊断垂体瘤特异性不高，只有瘤体长到相当大程度时，侧位片才可看到蝶鞍扩大。若肿瘤向上生长，可见蝶鞍入口增大，鞍背缩短和破坏。肿瘤偏侧生长，可致一侧鞍底下陷，扩大的鞍底呈双边样改变。若肿瘤向下生长突入蝶窦，可破坏蝶骨体，至鼻咽部形成软组织肿块。

CT检查：CT诊断微腺瘤必须薄层扫描，一般平扫很难发现。

PET检查：PET显像能敏感地测试不同组织间代谢的差异，显示垂体瘤生化和代谢异常改变的特点及临床意义，可鉴别有生命力的肿瘤组织与病灶内部的纤维化、囊肿及出血成分，有助于选择治疗方法及评价激素治疗的效果，但PET检查费用昂贵，PET在国内尚未得到普及。

MR检查：MRI对垂体瘤的诊断具有明显优势，可以进行横断位、冠状位、矢状位扫描了解病灶与周围大血管关系，不受骨质伪影影响，对比度好。在MRI中微腺瘤表现为垂体局限性异常信号，T1WI较正常垂体信号较低，T2WI稍高信号，通常位于垂体一侧，垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位，鞍底向下呈浅弧样凹陷。动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。延迟扫描，肿瘤的强化往往与正常腺体不一致。垂体大腺瘤MR表现为肿瘤实性部分呈等信号。病变可包绕，瘤体内部可囊变、坏死，大的肿瘤常压迫第三脑室，引起双侧脑室积水。增强后瘤体实性部分呈明显强化。

十四、脑内脊索瘤

【概述】

脑内脊索瘤（chordoma）是起源于残余脊索组织的一种肿瘤。常发生于颅骨斜坡，脑内脊索瘤按发生部位可分为斜坡型、鞍旁型和鞍内型。颅内脊索瘤体积常较大，可通过硬脑膜侵犯中颅凹和后颅凹，并压迫脑组脑干、小脑。发病年龄范围广，高峰年龄在20～40岁。男性发病率高于女性，男女比例为2∶1。绝大多数脑内脊索瘤为良性肿瘤，但具有恶性肿瘤的生物学行为，表现为手术切除后容易复发，预后不佳。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

常见症状有复视、头痛及多组颅神经麻痹和锥体束征，其中以第Ⅵ对颅神经受累最多见，鞍区病变可累及视交叉、视神经及垂体，出现视力减退、视野缺失及垂体功能低下等，肿瘤较大时可有颅内压增高的症状。颅底脊索瘤大小不等，肿瘤质地较均匀，切面有大小不等的囊腔，内为胶冻样或黏液样物质，可有较大的钙化灶或多个出血灶等。脑内脊索瘤生长缓慢，但可侵袭性破坏邻近骨质结构（如蝶窦、岩骨、斜坡及筛骨），这是脊索瘤的一个显著特点。瘤内含有的黏液样物质越多，肿瘤越良性。镜下，多数细胞胞质为空泡状，内含有黏液，即所谓的囊泡状细胞，是本病的病理特征（图2-5-34）。

【影像学表现】

X线表现：颅骨X线可显示斜坡溶骨性破坏，鞍背区粗大桑葚样钙化或点片状钙化。

CT表现：CT平扫显示肿瘤呈低密度或高密度肿块，伴有斑块或碎屑状钙化，斜坡蝶鞍、岩骨、眼眶、中颅窝及枕骨大孔等部位骨质侵蚀破坏，增强扫描肿瘤实质轻微强化（图2-5-35）。

MR表现：表现为长T1WI、长T2WI信号，部分呈等T1WI或等T2WI信号，由于肿瘤内部出血或钙化在，MR信号常不均匀；增强扫描普通型脊索瘤仅轻微强化，软骨性脊索瘤明显强化（图2-5-36）。

【首选检查】

脑内脊索瘤的首选检查方法为MRI，检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：CT平扫显示肿瘤呈低密度或高密度肿块，伴有斑块或碎屑状钙化，斜坡蝶鞍、岩骨、眼眶、中颅窝及枕骨大孔等部位骨质侵蚀破坏，增强扫描肿瘤实质轻微强化。

MR检查：因其T1WI、T2WI弛豫时间较普通型短，应用MR检查可推测脑内脊索瘤的组织学类型。MRI可多方位成像可十分准确的确定肿瘤与脑干的关系，以及肿瘤向鼻腔气道突出的情况，有利于肿瘤的诊断与分期。由于MRI无骨性伪影，而且对于骨质破坏的检出比CT还要敏感，因此对于颅底脊索瘤的显示优于CT。

MRI为脑内脊索瘤的首选检查方法，但同时在显示骨质破坏程度、范围及钙化还应结合CT进行综合诊断。

十五、脑转移瘤

【概述】

脑转移瘤是指身体其他部位的恶性肿瘤经血行、淋巴或直接入侵颅内者，亦可经脑脊液循环种植、转移到颅内的一类疾病。原发于脑外的恶性肿瘤常转移到脑内，尤其以肺癌、乳腺癌和恶性黑色素瘤最为常见。消化道和泌尿生殖系统肿瘤位居第四位。脑转移瘤常见于成人，儿童少见。发病率较高，据统计约占颅内肿瘤的1/4～1/3。60%～85%的转移瘤为多发病灶。转移部位多以幕上多见。发病年龄多见于40岁以上的中老年人。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

大多数患者多有原发癌症状，部分患者以颅脑症状为首发症状，也有少数患者在未发现原发灶之前就有脑转移症状，临床表现因其发病部位的不同而异，其首发症状多为颅内压增高征象，此外可有精神症状，癫痫等，以恶性肿瘤或手术史为重要的依据。分结节型和脑膜弥散型，以结节型多见。结节型血供多较丰富，肿瘤生长快，中心易发生坏死囊变和出血，偶见钙化周围水肿明显，与肿瘤不成比例。肿瘤的组织学特征和原发瘤相似，镜下观察肿瘤沿血管间隙蔓延转移瘤的显微镜下征象可以反映原发灶的来源；弥漫型，沿脑脊液播散转移，位于脑膜、室管膜，颅底多见，位于脑膜者称癌性脑膜炎或弥漫性软脑膜肿瘤。硬脑膜转移少见（图2-5-37）。

【影像学表现】

CT表现：肿瘤可见于颅内任意部位，平扫脑内转移病灶密度各异，可表现为低密度、等密度、稍高密度或混合密度病灶。多位于大脑半球皮质或皮质下区，少数见于大脑深部，60%～70%为多发病灶，大小不一。肿瘤小者多为实性结节，较大肿瘤内易见到实性结节和低密度的坏死或囊变区，有时可见高密度的出血。多发者一般较小，且大小不一，单发者病灶可较大。多数有明显脑水肿，而且较小的肿瘤周围可有广泛的脑水肿，此为转移瘤的特征。

MR表现：脑实质外肿瘤与颅骨内面紧贴，邻近脑组织受压且与肿瘤界限清楚，邻近的蛛网膜下腔或脑池增宽，可有邻近骨质改变；多数肿瘤为长T1WI和长T2WI，脂肪瘤、颅咽管瘤、胶样囊肿可为T1WI高信号，畸胎瘤T1WI为高、低混杂信号；信号强度均匀者多为良性肿瘤，不均匀者多为恶性肿瘤；凸面脑膜瘤呈球形、颅底脑膜瘤呈盘状、施万细胞瘤呈哑铃状、脂肪瘤呈条状；肿瘤的结构均匀多为良性病变，信号混杂多为恶性病变；钙化、出血（MRI对亚急性后期的小出血及其敏感，T1WI为高信号）、坏死、囊变（液面性囊变多见于恶性肿瘤）也可使信号不均匀；肿瘤的数目多发性脑膜瘤、双侧听神经瘤等常与遗传性神经肿瘤综合征相关，不同部位、不同大小的实质内病灶常提示转移性肿瘤；增强扫描中组织有无增强及强弱表示血-脑屏障是否被破坏及其破坏程度，还可以表示肿瘤的血供情况；增强的范围不一定表示肿瘤的实际大小，特别是脑实质内浸润性生长的肿瘤；脑实质外的脑膜瘤、施万细胞瘤常显著增强；恶性胶质瘤水肿常明显，可通过胼胝体累及对侧半球；转移瘤也常引起明显水肿，占位效应和继发改变（图2-5-38）。

【首选检查】

MRI是诊断脑转移瘤的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

X线检查：肿瘤侵及颅骨时可见溶骨性骨质破坏。

DSA检查：可见肿瘤染色，较大的肿瘤可见血管受压移位。

CT检查：一般可发现直径3mm以上的肿瘤，显示钙化、骨骼、脂肪和液体效果好，有助于了解肿瘤同脑室、脑池、硬膜和颅骨的关系，增强后可了解肿瘤对血-脑脊液屏障的破坏情况和肿瘤的血供。平扫肿瘤密度不等，肿瘤小者为实性结节，大者中间多有坏死呈不规则的环状。多数伴有脑水肿，且多表现为很小的肿瘤，水肿却很广泛，此为转移瘤的特征。增强扫描，肿瘤发生强化，坏死、出血区无强化。

MR检查：MRI可以提供良好的组织对比，利于发现转移瘤，特别是增强的MRI，可以发现微小脑转移瘤，在常规直接增强的基础上，可以添加三维T1WI序列，全方位了解颅内转移瘤数量和位置，而且在肿瘤周围水肿显示方面MR检查优于CT检查。

相比几种检查方法：X线平片可见溶骨性骨质破坏，对颅骨转移诊断有较大的诊断价值，但对早期骨松质内的病变有一定的限度，对骨皮质的转移的观察不如CT，骨松质的观察不如MRI，DSA一般不用于转移瘤的诊断。CT有较高的密度分辨率，可以准确地显示病变的部位和范围，并可以显示骨质破坏，MRI对较小的转移病灶的发现优于CT，增强扫描更有助于发现平扫没有发现的小病灶；对骨皮质受累者选择CT检查，骨松质受累者选择MRI脂肪抑制扫描可以发现板障内小病灶。CT与MR平扫对脑膜转移的诊断价值有限，如怀疑有脑膜转移应作增强扫描。

MR平扫及增强检查是本病的首选检查手段，增强扫描较平扫有较大优势。

十六、颅咽管瘤

【概述】

颅咽管瘤是指起源于胚胎时期Rathke囊的上皮残余细胞的一种常见的先天性肿瘤，是良性肿瘤，占颅内肿瘤的3%～5%。是小儿常见的脑内肿瘤，约占该时期鞍区肿瘤的一半以上，而成年人少发。约40%颅咽管瘤发生在8～12岁，颅咽管瘤的第二个发病高峰在40～60岁的成人，男女发病率大致相等。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

因肿瘤生长速度及发病年龄不同而异。瘤体压迫下丘脑和垂体可出现侏儒症（多见于儿童）、尿崩症及性功能障碍等，压迫视交叉可引起视觉障碍、视野缺损，瘤体侵犯第三脑室导致脑积水，引起颅内压增高症状。颅咽管瘤边界清楚，多呈结节状生长，有完整包膜，大多为囊性或部分囊性，少部分实性。囊壁和实性部分常发生钙化，这是颅咽管瘤的重要特征之一。囊内含有胆固醇结晶，角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。显微镜下，其外膜是由基底部分泌黏液的上皮细胞组成，伴有珍珠状的角蛋白或松散排列的星形细胞被覆于鳞状上皮内面并形成囊壁的结节。根据其组织形态可分为三种，上皮型、牙釉质型和梭形细胞型（图2-5-39）。

【影像学表现】

CT表现：平扫肿瘤以囊性和部分囊性为主，形态圆形或者类圆形，少数为分叶状。CT值变化范围较大，多数情况下可见钙化，钙化形态不一，可沿囊壁的壳状钙化，实体肿瘤内的钙化则为点状或不规则形，也可以为堆积至栗子大的团块钙化。增强扫描2/3肿瘤发生强化，实性部分呈均匀或不均匀强化，囊壁为环形强化（图2-5-40a）。

MR表现：信号强度复杂，T1WI可以是等低或者混杂信号，这与病灶的蛋白质、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量有关。T2WI上高信号多见，但钙化为低信号。注射Gd-DTPA后在T1WI上肿瘤实质部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈壳状强化（图2-5-40b）。

【首选检查】

CT为首选检查，检查方法及检查前准备：同“脑梗死”。

【检查方法分析比较】

CT检查：颅咽管瘤平扫以囊性和囊实性混合者多见，多位于鞍上，呈边界清楚的圆形或类圆形病灶，少数为分叶状，囊性者多为低密度（CT值多在10～20 HU之间），囊液因所含的物质不同而CT值不一。囊壁为等密度，大多数可出现弧线状，斑块状或蛋壳状钙化。成人钙化率为30%，儿童的钙化率可达到90%，囊实性混合者表现为低、等密度的肿块，大多数在实体部分与囊壁可见钙化。实性颅咽管瘤平扫多为等密度或稍高密度的肿块，其内可见点状或不规则形钙化。CT增强扫描囊性可见囊壁环形强化，囊内呈实性或囊实性可对称均匀或不均匀强化，囊性部分不强化。

MR检查：囊性颅咽管瘤的MR表现缺乏特征信号，但同时MRI也具有一些优势：病变内含较高浓度的蛋白、胆固醇和正铁血红蛋白时，呈短T1WI、长T2WI信号改变，在T1WI、T2WI图像上均呈高信号；病变为囊性坏死和残留的上皮细胞，并且蛋白含量少时，呈长T1WI、长T2WI信号改变，在T1WI像上为低信号，T2WI像上为高信号；钙化部分呈低信号。实性颅咽管瘤的MR信号表现特点：病变缺少胆固醇和正铁血红蛋白，呈等T1WI/T2WI信号改变。病变内含角蛋白，钙质或散在的骨小梁时，呈长T1WI短T2WI信号改变，在T1WI、T2WI像上均呈低信号。Gd-DTPA增强扫描，颅咽管瘤的实性部分以及囊壁可出现明显不均匀的异常对比增强。

CT显示肿瘤钙化较佳，MR则可三维成像能准确显示肿瘤的位置及邻近情况。CT与MRI相辅相成，为颅咽管瘤的诊断和鉴别诊断提供重要的信息，结合患者临床资料可进一步提高诊断准确率。

十七、松果体细胞肿瘤

【概述】

来源于松果体实质的肿瘤统称为松果体细胞肿瘤，简称松果体细胞瘤，约占松果体肿瘤的15%，包括两类肿瘤，即松果体细胞肿瘤（pineocytoma）和松果体母细胞肿瘤（pineoblastoma）。松果体细胞肿瘤为良性肿瘤，发生时间较其他松果体区肿瘤晚，患者发病率性别无差异（其他松果体肿瘤好发生于男性）。松果体母细胞肿瘤为恶性肿瘤，属于原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PXET），其发病年龄较轻，多为儿童。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

松果体细胞瘤生长较缓慢，一般不会沿脑脊液种植，通常无特殊临床表现；松果体母细胞瘤生长快，病程短。两者临床症状相似，最突出的症状是内分泌紊乱和性早熟，颅内压增高；如果压迫上丘，则可引起神经-眼功能障碍，即Parinaud综合征。松果体细胞瘤为良性肿瘤，边缘清楚。镜下瘤细胞中等密度，成片或呈不规则小叶结构，瘤细胞分化成熟，有松果体菊形团，核分裂少，间质成分是纤细的血管网。松果体母细胞瘤属恶性肿瘤，瘤体通常较大，无包膜，边缘不清，侵入周围组织。光镜下细胞密度高，可见Homer-Wright菊形团或Flexner-Wintersteiner菊形团，核分裂多（图2-5-41）。

【影像学表现】

CT表现：肿瘤平扫可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状稍高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。

MR表现：肿瘤在T1WI像呈等信号，也可呈低信号，而在T2WI像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现（图2-5-42）。

【首选检查】

MRI是本病的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

CT检查：松果体细胞瘤CT平扫为边界清楚的类圆形等密度稍高密度肿块，有时可有明显的钙化，增强扫描为均匀性强化。疾病鉴别诊断特征特异性一般。

MR检查：正中矢状而显示肿瘤及其与周围结构关系较好。松果体细胞肿瘤较类似松果体囊肿，呈T1WI低信号，T2WI高信号；肿瘤较大时，T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，且边缘可以不清楚。松果体母细胞肿瘤一般较大，呈分叶状，呈T1WI低信号及T2WI高信号，通常有明显不均匀增强。鉴别诊断应包括松果体区其他肿瘤，如松果体生殖细胞瘤、松果体囊肿等。

MR检查为松果体肿瘤的首选检查，可以很清楚的显示病灶的边界是否清晰、是否有侵袭现象及其与周围脑组织的关系。

十八、皮样囊肿

【概述】

皮样囊肿又名皮样瘤，是一种先天性疾病，比表皮样囊肿少见。可发生于任何年龄，高峰年龄为30～40岁，女性发病率高于男性。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

本病可无临床表现，或表现为脑组织受压症候群。皮样囊肿为境界清楚的分叶状肿块，囊壁光滑较厚，囊内含有黏稠的脂类以及上皮细胞分解的胆固醇，可有皮脂腺和毛发结构。镜下，囊壁外层由纤维组织构成，内层为复层鳞状上皮细胞，囊内含有毛发，皮肤的附件（毛囊、皮脂腺等），分泌的液体以及皮肤附件崩解的产物。如果囊肿破裂，其内部的脂类成分可以进入蛛网膜下腔和脑室内，引起化学性脑膜炎。皮样囊肿常见钙化（图2-5-43）。

【影像学表现】

CT表现：颅内皮样囊肿好发于中线附近的桥小脑区、鞍区、鞍旁等，病变成圆形或者不规则形状。不破裂的囊肿CT平扫表现为低密度影，与气体密度相似。骨窗中可以明显看到低密度影。如囊肿破裂，则在CT表现图像中会出现低密度脂肪滴影，CT值-40～140 HU（图2-5-44）。

MR表现：T1WI显示为高信号或混杂信号，病变后部呈短T1WI信号，前部呈稍短T1WI信号；T2WI为不均匀高信号，T2WI FLAIR为不均匀高信号，DWI扩散受限，压脂增强扫描不强化（图2-5-45）。

【首选检查】

MRI是诊断皮样囊肿的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

常规X线检，少数可见条状钙化。

DSA一般无阳性发现，但囊肿较大时可见局部血管受压移位。

常规CT典型的可以显示一个圆形或不规则形低密度区，CT值在-40～-20HU之间。皮样囊肿破裂可以见到蛛网膜下腔内的脂肪滴或脑室内的水脂平面，肿瘤一般不增强扫描，因为皮样囊肿多为于颅后窝。

MR检查可发现典型的胆脂瘤T1WI呈高信号，T2WI呈混杂信号（钙化或其内的毛发等成分信号偏低）。皮样囊肿破裂后，在蛛网膜下腔内可见到高信号的脂肪滴或脑室内的水脂平面。T1WI脂肪抑制序列可确定是否存在脂肪成分。

MRI为首选检查方法，根据肿瘤的信号改变，可以鉴别肿瘤内的脂肪成分。

十九、表皮样囊肿

【概述】

表皮样囊肿（epidermoid cyst）也称胆脂瘤、珍珠瘤、角质囊肿，是一种囊性、非肿瘤性病变。起源于异位胚胎残余组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的毛囊结构，也可以是外伤后的结果，其发病率占颅内肿瘤的0.2%～1.8%。各个年龄段皆可发病，发病高峰年龄在40～50岁，男性发病率稍高于女性。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

症状发展较缓慢，病变累及部位较广泛，体征较多，但多较轻。病变增大到一定程度常表现为头痛，呕吐，癫痫或Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经受损症状。表皮样囊肿的大小可以因为上皮脱屑及腺体分泌而增大。囊肿破裂可以造成化学性脑膜炎，引起癫痫、血管痉挛、脑梗死甚至死亡。表皮样囊肿为境界清楚的分叶状肿块、外形常呈花瓣状。其表面有一菲薄的包膜，带有白色光泽，类似珍珠样。囊内充满白色或黄色角化物质，形似软蜡。镜下，囊壁最外层为纤维组织形成的纤维膜，内层囊壁由鳞状上皮构成。囊腔内容物为多层角化物无细胞结构，可见大量的胆固醇结晶。与皮样囊肿比较，表皮样囊肿不含毛发以及皮脂腺，毛囊等皮肤附属器（图2-5-46）。

【影像学表现】

CT表现：在多数情况下，表皮样囊肿在CT中表现为低密度。当囊壁和囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量比较多，以及黏液变性和轻微钙化时，CT稍微表现为高密度影（图2-5-47）。

MR表现：在一般情况下，增强后T1WI冠状面表皮样囊肿显示为低信号，或稍低混杂信号，T2WI显示病变为高信号。DWI可以清晰显示病变为高信号。在囊壁和囊内容物中含蛋白等成分比较多时，T1WI呈等或高信号，T2WI呈低或等信号，或者高低信号混杂（图2-5-48）。

【首选检查】

MRI是目前诊断表皮样囊肿的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

X线平片：可以发现颅骨的圆形透光区，边界清楚，有时伴有周边的硬化环。

CT检查：CT扫描表皮样囊肿绝大多数征象为边界清楚的分叶状肿块，其密度与脑脊液相仿。偶尔表皮样囊肿可表现为较高密度影，可能与囊内出血，囊内高蛋白成分及含铁物质的沉积有关。表皮样囊肿除偶尔囊壁可增强外，一般注射对比剂后不增强。

MR检查：由于表皮样囊肿的信号特征与脊液大致相同，绝大部分囊肿呈不均匀的长T1WI、长T2WI信号改变，这是应为囊肿内含固态胆固醇结晶与角化蛋白的缘故，因而在T1WI上呈稍高于脑脊液的低信号，T2WI上呈稍低于脑脊液的高信号，脂肪抑制序列信号无变化。囊肿多呈类圆形或不规则形，位于鞍上池或桥小脑角池。部分液态胆固醇及三酸甘油酯等纯脂肪成分时，则呈短T1WI、长T2WI信号改变。增强扫描囊肿不强化。较CT扫描特异性更好，可作为本病的鉴别诊断。

MR为首选检查手段，根据病灶在T1WI和T2WI的表现比较容易诊断。

二十、原发性淋巴瘤

【概述】

原发性淋巴瘤为较为罕见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤，发病率仅为原发性脑肿瘤的1%，多为NHL。近年来由于器官移植等情况使用免疫抑制剂有所增加，加上艾滋病的发病率增高，原发性淋巴瘤的发病率有明显增多，近十年发病率增加3倍之多。

【局部解剖】

局部解剖同图2-2-1。

【临床表现与病理基础】

临床上以头痛、呕吐等颅内压增高症状最多见，其次为肢体无力或麻木，脑神经瘫痪和癫痫发作，精神症状少见。有免疫功能的淋巴瘤主要为单发，与免疫缺陷相关的淋巴瘤一般为多发病变。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，大多位于幕上，为单发或多发的实性肿块，很少有出血、坏死或钙化，偶有囊变。镜下，70%的原发性淋巴瘤为大细胞（B细胞）淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤。瘤细胞形态较单一，病灶周边区瘤细胞常围绕血管形成袖套状，中央的瘤细胞呈片状分布，伴灶性坏死和出血。常见巨细胞浸润和星形细胞反应，无显著血管内皮细胞增生（图2-5-49）。

【影像学表现】

MR表现：T1WI大多数表现为等信号或稍低信号，T2WI可显示脑桥、小脑、大脑白质和基底节广泛高信号，边界不清。增强扫描表现为信号不均匀，轻、中度强化（图2-5-50）。

【首选检查】

MRI是目前诊断该疾病的首选检查方法。检查方法及检查前准备：同“脑静脉窦血栓形成”。

【检查方法分析比较】

普通X线检查可发现肿瘤对附近颅骨的侵犯和破坏。

CT检查：平扫多呈稍高或等密度圆形或类圆形肿块，密度较均匀，边界清楚，肿瘤体积相对较大而水肿较轻。

MR检查：表现为T1WI大多数为呈等信号或稍低信号。肿瘤可侵犯胼胝体病穿过中线进入对侧半球；T2WI呈等信号或稍高信号。主要与肿瘤细胞排列到密集间质内水分较少有关。此淋巴瘤病样表现与大脑胶质瘤病难以鉴别，有时需用活检才能证实；Gd-DTPA增强：免疫正常者多为均匀明显强化，而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。

MR检查为首选，可以较好的显示病灶的侵犯范围及水肿程度和占位效应，且DWI、PWI和MRS有助于鉴别诊断。