第二节　食管动力性疾病

陈坚　徐三荣

食管是一个有独立运动形式及神经支配的器官。吞咽是由下咽部、上食管括约肌、食管体部、下食管括约肌松弛或收缩产生的协调运动。食管动力紊乱患者常有吞咽困难、胸骨后疼痛等表现。

食管动力性疾病首先要明确系原发性或继发性运动紊乱。继发性食管动力障碍可源于胃食管反流病、肿瘤（如食管、贲门癌）、炎症感染（如食管念珠菌病、北美锥虫病，即Chagas病）、结缔组织疾病（如系统性硬化症）、神经肌肉病变（如糖尿病神经病变、肌萎缩侧索硬化、特发性假性小肠梗阻）、代谢紊乱（系统性淀粉样变、酒精中毒）等。原发性食管动力障碍包括贲门失弛缓症、胡桃夹食管、弥漫性食管痉挛、下食管括约肌高压症及非特异性食管动力障碍等。食管动力障碍可表现为动力过强、动力减弱或紊乱。

弥漫性食管痉挛以高压型食管蠕动异常为动力学特征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上食管及下食管括约肌常不受累。

胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征。胡桃夹食管的特点为食管具有高振幅（可达150～200mmHg）、长时间（＞60s）的蠕动性收缩，但食管LES功能正常，进餐时可松弛。

贲门失弛缓症的主要特征是食管缺乏蠕动，下食管括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛。

在有吞咽困难，胸骨后疼痛的患者中，若排除了继发于器质性疾病的可能，同时食管测压显示紊乱的运动波形且这种波形又不是典型的贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛或胡桃夹食管时，就用非特异性食管动力障碍来描述。

【辅助检查】

1.食管高分辨率测压（high resolution manometry，HRM）

芝加哥标准根据LES和膈脚的相对位置关系将胃食管连接部分为3型，同时还可发现双高压力带的存在，从而明确裂孔疝的诊断。HRM将贲门失弛缓症分为3型。（测压的参数及参考值参见表15-4-1）、（原发性和继发性食管动力异常的测压特点见表15-4-2）。

2.多导腔内电阻抗（multi-intraluminal impedance，MII）

将阻抗电极置于食管中，由于不同的物质（气体、液体、固体）具有不同的阻抗值，可据此了解食管内容物的物理性质、走行状态。阻抗技术目前多与pH监测或HRM联用，分别称为24小时pH-MII技术和高分辨率阻抗测压技术。24小时pH-MII技术：可以明确有无反流，反流物的理化性质，区分酸和非酸反流，气体反流与混合反流，对于明确胃食管反流病的病因有重要意义。高分辨率阻抗测压技术可以在了解食管各部位压力的同时明确食物团块被推进和通过胃食管连接部进入胃内的全过程，多方位地明确食管动力状况。

3.食管X线钡剂检查

贲门失弛缓症时可见食管的推进性收缩波消失，其收缩具有紊乱及非蠕动性质；LES不随吞咽松弛，而呈间断开放，可见少许造影剂从食管漏入胃内。钡剂充盈时，食管体部明显扩张，末端变细呈鸟嘴状（图15-4-1A）。胡桃夹食管时钡餐可见食管蠕动波仅达主动脉弓水平，食管下2/3为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代，因而食管腔出现一系列同轴性狭窄，致使食管呈螺旋状或串珠状（图15-4-1B）。

4.食管传输时间测定

测定固体、半固态或液体从咽部至胃时通过食管全长的时间。可采用核素法、钡剂法或吞水音图检查等。主要用于估计食管动力障碍的程度，也可评判治疗疗效。核素法还能测算节段性食管传输时间。

【发病机制】

贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管和其他非特异性原发动力紊乱是食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致。贲门失弛缓症属神经源性疾病，病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体部要轻所致。尸检证明食管痉挛患者食管肌有过度肥厚。

【临床表现】

1.胸痛

表现为胸骨后或剑突下挤压性绞痛或烧灼样疼痛，也可为钝痛。疼痛可向下颌、颈部、上肢或背部放射，部分患者疼痛发作与进食、体力活动和体位（如卧位和弯腰）有关。部分患者口服抗酸剂或硝酸甘油疼痛可缓解。疼痛可能与食管平滑肌强烈收缩或食物潴留性食管炎有关。

2.食管症候群

包括胃灼热、反酸、上腹部灼烧感、吞咽困难或吞咽痛等。症状的轻重与原发病有关：例如弥漫性食管痉挛，患者多有进食疼痛、哽噎感，进食刺激性食物可诱发；贲门失迟缓时反流物因未进入胃腔，故无呕吐物酸臭的特点；并发食管炎、食管溃疡时反流物可含有血液。

3.食管外症候群

见于继发于胃食管反流，当夜间反流严重时，吸入导致慢性肺支气管病变，患者有咳嗽、咳痰和呼吸困难或哮喘等主诉。

【诊断程序】

食管动力性疾病必须结合临床表现和各种检查方法，才能作出正确的病因学诊断。对反复发作的胸骨后疼痛患者，首先应进行心血管方面的排查，然后进行食管钡剂造影、上消化道内镜检查，以明确食管是否有功能或结构的异常。必要时进行食管动力学特殊监测。部分患者胸痛与食管异常的因果关系不易确立，尚需进行激发试验。为提高阳性检出率，可进行联合检查。

【治疗】

对于继发性食管动力疾病，必须首先治疗其原发病。

1.贲门失弛缓症的治疗

尚无有效方法恢复已损害的肌间神经丛功能。对本病的治疗目的在于解除LES的松弛障碍，降低LES的压力，预防并发症。治疗手段主要有：药物治疗（硝酸甘油类和钙离子拮抗剂）、肉毒杆菌毒素注射、球囊扩张和LES切开[包括经口内镜下肌切开术（POEM）及腹腔镜下Heller肌切开术]。药物治疗疗效最差，维持时间最短；其次是肉毒素注射治疗和球囊扩张，POEM微创手术疗效最持久。根据HRM的检测结果，贲门失弛缓症可分为3种亚型：Ⅰ型（食管体部无蠕动）对肌切开术效果较好；Ⅱ型（食管体部同步增压）对各种治疗效果均较好；Ⅲ型（食管体部弥漫性痉挛）对各种治疗效果均较差。

2.食管蠕动失调和高张性食管动力紊乱的治疗

药物治疗可改善弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、高压性LES和非特异性食管运动障碍的症状，常用药物有硝酸甘油类、抗胆碱能药物、钙离子拮抗剂等。整个食管远端的纵行肌切开术可作为缓解症状的最后手段，但罕有施行。

3.食管动力紊乱者躯体症状的治疗

使患者充分了解这是良性病变，解除思想顾虑。有焦虑、抑郁明显者可进行心理暗示治疗，同时可给予镇静安眠类药物如地西泮、曲唑酮、多塞平、5-羟色胺重摄取抑制剂等治疗。

主要参考文献

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3.Müller M，Gockel I.Esophageal motility disorders.Internist（Berl），2015，56（6）：615-624.