第一章　中枢神经系统肿瘤总论

第一节　概述

中枢神经系统（central nervous system，CNS）肿瘤包括脑肿瘤和脊髓肿瘤两大类。80%以上的为脑肿瘤，不到20%的肿瘤发生于脊髓。

中枢神经系统肿瘤分为原发性和转移性肿瘤。

脑肿瘤中，2/3为原发性肿瘤，1/3为转移性肿瘤；脊髓肿瘤中，80%为原发性肿瘤，20%为转移性肿瘤。

胶质瘤为起源于神经胶质细胞的一类肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，传统的分类主要包括以下4种病理类型。

1.室管膜瘤

起源于室管膜细胞。

2.星形细胞瘤

起源于星形细胞。

3.少突胶质瘤

起源于少突胶质细胞。

4.混合胶质瘤

瘤体包括几种不同的胶质细胞，如少突星形细胞瘤。

传统的世界卫生组织（WHO）四级分类法系根据病理学特点如细胞核异形性、核分裂指数、血管内皮增殖、坏死而分为四级。

WHO Ⅰ级为良性，包括相对局限生长的毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下星形细胞瘤。

WHO Ⅱ级为低度恶性，主要为弥漫性星形细胞瘤。

WHO Ⅲ级为间变性星形细胞瘤。

WHO Ⅳ级为高度恶性的胶质母细胞瘤。

2016年WHO发布了第四版《中枢神经系统肿瘤WHO分类》，首次将肿瘤的组织学特征和分子表型整合在一起而提出了新的肿瘤分类标准，删除了部分肿瘤类型如纤维型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤、大脑胶质瘤病等，增加了一些新认识的肿瘤，并调整了部分肿瘤的诊断标准或分类。这一标准是目前脑胶质瘤诊断及分级的重要依据。

鉴于2016年WHO 中枢神经系统分类与2007年分类明显不同，本文将2007年和2016年WHO分类一并列表总结（表1-1、表1-2）。

表1-1　2007年《WHO中枢神经系统肿瘤分类》胶质瘤分类和分级