前言

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组具有造血干细胞异质性的克隆性疾病，伴有血细胞质和量的异常。其特点是：主要好发于老年人；外周血一系或多系血细胞减少，常为全血细胞减少；病态造血和高风险向急性白血病转化。

MDS是一种全球性疾病，发病率为5～10人/10万人。其发病率与年龄成正比，86%的MDS患者年龄≥60岁，中位诊断年龄为70～75岁，75岁以上人群发病率为45人/10万人。我国目前尚缺乏科学的流行病学调查数据。按照国外流行病学调查数据估算，我国年发病人数在10万左右。目前，MDS的发病机制仍不完全清楚，研究显示与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。

MDS从低危到高危甚而进展为急性白血病，往往经历一个漫长的过程。需要对患者进行长期随访，定期评估病情（血象、骨髓象、流式细胞术、染色体、基因突变）并相应调整治疗方案。对于部分相对年轻的高危患者，经过针对本病特点的异基因造血干细胞移植治疗后，也需要长期随访（原发病、移植物抗宿主病、感染、心理问题等）。要科学管理这些非常复杂、烦琐又需要规范化的大数据，建设MDS专病数据库就显得十分必要了。

目前，国际较大规模的MDS相关数据库，包括美国国家癌症研究所“监测、流行病学和最终结果数据库”（Surveillance，Epidemiology，and End Results，SEER）、欧洲白血病网络（European Leukemia Net，ELN），均不够完善。国内则尚未建立MDS的专病数据库。本数据集基于网络数据平台建设流程构建，数据经采集、清洗、重构、整合、挖掘等步骤集成到云端数据中心，进行综合利用，以实现标准化、结构化、规范化为最终目标，旨在构建专业领域中一个开放、共享、可扩展的标准数据集。全数据集从医学和数据两个维度进行设计，共集成12个模块，包含疾病诊断、预后分层、治疗、随访等全病程管理过程。

本数据集在上海申康医院发展中心指导下，以上海市第六人民医院MDS专病数据库建设应用为基础，联合上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学医学院附属仁济医院、上海市同济医院、复旦大学附属华山医院、上海市中医医院专家集体编撰，以期助力各单位乃至全国MDS数据库建设。我们期待通过此次MDS专病数据库建设，对本病开展临床研究、数据总结，最终提升MDS的临床诊治水平。

常春康

2022年8月